α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的症状，α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的早期症状，并发症

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎常见症状：

皮下结节、色素性皮损

一、症状

类同结节性脂膜炎，皮肤可出现微隆起的液化性结节或形成脓肿，可破溃。如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等。约1/5的患者有肺梗死。

二、诊断

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

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α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎常见并发症：

肝炎、肝硬化、肺脓肿

一、并发病症

患者易并发肝炎，胆汁淤积性黄疸，肝硬化，肝癌，肺气肿，上消化道出血或肝昏迷等。

主要为肝损害患儿常可在出生1周发生非外科胆汁郁积型肝炎。患儿食欲不振，有时恶心呕吐、嗜睡、易激惹。出现黄疸和肝脾肿大。尿色深黄，大便呈白陶土色。黄疸可持续2～4个月后渐消退。此类患儿初生体重多低于正常，但非早产。肺部综合征在儿童肺气肿很少见，但可有慢性肺部综合征，但多发生于30～40岁的成人。成人患有风湿热样动脉炎和青少年慢性多发性动脉炎的病人PiZ等位基因的频率增加。很多凝血异常伴有α1-AT缺乏，包括血小板功能不全，播散性血管内凝血和婴儿凝血系统障碍。

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