什么是神经内分泌肿瘤

文章目录

一、什么是神经内分泌肿瘤

二、神经内分泌肿瘤特点

三、神经内分泌肿瘤病理特征

什么是神经内分泌肿瘤

1、什么是神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤。神经内分泌细胞是机体内具有神经内分泌表型,可以产生多种激素的一大类细胞。

神经内分泌细胞遍布全身各处,因此神经内分泌肿瘤可以发生在体内任何部位,但最常见的是胃、肠、胰腺等消化系统神经内分泌肿瘤,约占所有神经内分泌肿瘤的2/3左右。欧美人群的神经内分泌肿瘤的发病率大在2.5～5人/10万人,在过去30年内发病率增加了5倍,相比其他肿瘤,神经内分泌瘤的发病率的增加更加迅速。

2、神经内分泌肿瘤临床表现

根据肿瘤是否具有激素分泌功能和有无出现激素引起的临床症状,将神经内分泌瘤分为非功能性(约占80%)和功能性(约占20%)两大类。非功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为非特异性的消化道症状或肿瘤局部占位症状,如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等;功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状,如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。功能性胃肠胰神经内分泌肿瘤主要以胰腺神经内分泌肿瘤居多,包括胰岛素瘤、生长抑素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤等。

3、早期神经内分泌肿瘤可手术治疗

神经内分泌肿瘤的治疗发展迅速。目前临床治疗神经内分泌肿瘤一般采取生物治疗、化疗和手术切除等手段。NCCN和ENET的治疗指南建议,早期神经内分泌肿瘤患者以手术治疗为主,晚期患者以系统治疗为主,其中生长抑素类似物可以作为基础治疗,尤其是对于有明显类癌综合征的患者(腹泻,潮红)。生物疗法主要为生长抑素类似物如奥曲肽,可通过促进凋亡和使细胞周期停滞而减少肿瘤分泌,抑制肿瘤生长,目前已经成为胃肠胰腺神经内分泌肿瘤全球治疗金标准。来自于35825例神经内分泌肿瘤病例的研究数据显示,通过生长抑素类似物治疗远处转移的神经内分泌肿瘤患者的生存时间明显延长。临床上,不能手术的中高危险度胰腺神经内分泌肿瘤,化疗则是一线的治疗选择。

另外,对于胰腺神经内分泌肿瘤,还有一些靶向治疗的药物在研究中,并且获得美国FDA的批准。

神经内分泌肿瘤特点

1、以前发病率低,现在患者激增。过去,神经内分泌肿瘤因发病率较低,属于一种罕见病。近几年由于检查手段的发展,尤其是胃肠镜检查的普及,越来越多的NET患者被发现。例如台湾胃神经内分泌肿瘤发生率在过去10年间由0.02/10万增至0.13/10万,增加了6倍多。

2、病情进展远比癌症慢。神经内分泌肿瘤虽然也是恶性肿瘤,但不属于癌症,发展比癌症慢得多。胰腺NET比胰腺癌长得慢、转移得也慢,生存期自然就比胰腺癌长得多。早期发现有可能治愈,因为NET如果发现得早,并且治疗得当,完全有可能治愈。

神经内分泌肿瘤病理特征

1、神经内分泌肿瘤镜下特点

肿瘤细胞较小,呈多边形、卵圆形,胞浆中等量,核圆较深染,染色质分布较均匀,无明显核仁。细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。核分裂像少见。

2、小细胞NEC镜下特点

小或中等大小癌细胞,像淋巴细胞,大小约十成熟淋巴细胞的2倍,胞浆少,弥漫性或呈巢状生长。核分裂像常见,坏死比较常见,1/4的病例混杂少量(<30%)腺癌或鳞癌成分。典型的小细胞癌HE即可判断。

3、大细胞NEC镜下特点

肿瘤由大细胞组成,大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。与小细胞癌相比,LCNECs细胞的胞质丰富,核空泡化明显,核仁突出,常可见到局部的坏死。必须有两个神经内分泌标记物(CgA,Syn,CD56)阳性才能诊断为LCNEC。